Синдром стилла взрослых

            В 1971 году E.G.Bywaters описал у взрослых вариант РА, соответствующий  по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей и характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной макулопапулезной сыпью, артралгиями. Заболевание получило название по имени педиатра G.F.Still.

            Синдром Стилла у взрослых возникает чаще всего  (в 88\% случаев) в возрасте 16-35 лет. В качестве триггерного фактора как в дебюте болзни, так и при обострениях имеет значение носоглоточная инфекция.

            Клиническая картина характеризуется в первую очередь лихорадкой, которая предшествует другим проявлениям болезни и может длительно оставаться единственным признаком заболевания. В большинстве случаев повышение температуры тела происходит в вечерние часы со снижением или нормализацией ее к утру. Лихорадка носит ремиттирующий, интермиттирующий или септический характер, сохраняется длительно и не поддается действию НПВП, антибиотиков и даже ГК в небольших дозах. Как правило, лихорадка сопровождается  ознобом, потливостью.

            Кожные проявления характеризуются появлением пятнистой или пятносто-папулезной экзантемы желтовато-красноватого или светло-розового цвета с бледным центром, не сопровождаются зудом, локализуются на туловище и конечностях и максимально выражены на высоте лихорадки, усиливаясь при трении соответствующего участка кожи и под действием тепла.

            Суставной синдром характеризуется большой вариабельностью: от летучих артралгий до стойкого артрита. В первый год заболевания артрит носит интермиттирующий характер, экссудативные явления сохраняются недолго – в течение 5-7 дней. Поражается небольшое число (3-4) крупных и/или мелких суставов. Более частая локализация -  лучезапястные, запястно-пястные суставы, суставы предплюсны, плечевые, тазобедренные. Типичные для РА проксимальные межфаланговые суставы при синдроме Стилла интактны. У большинства больных артрит подвергается полному обратному развитию. У трети пациентов артрит принимает хроническое течение с постепенным прогрессированием и развитием костной деструкции и анкилоза. Особенностью синдрома Стилла является вовлечение шейного отдела позвоночника, что проявляется болью и быстро нарастающим ограничением подвижности.

            Таблица 1

Критерии диагноза Синдрома Стилла у взрослых (A.J.Reginato, 1987 г.)

Примечание: достоверным диагноз считается при наличии четырех основных признаков.

            К частым проявлениям заболевания относят боли в горле, нередко предшествующие развитию болезни и  усиливающиеся при подъеме температуры тела. У половины больных увеличиваются регионарные лимфатические узлы и селезенка. Возможны экссудативный плеврит и перикардит с умеренным выпотом. Поражение внутренних органов встречается редко. Описаны: пневмонитт, миокардит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, амилоидоз почек.

            Из лабораторных показателей для активного периода синдрома Стилла характерны: нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 40 мм/час и более, отсутствие РФ, АНФ и антител к ДНК.

            Для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых используют критерии, предложенные A.J.Reginato (табл. 1).